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B淋巴细胞缺陷动物模型

2015年09月02日 浏览量: 评论(0) 来源:《人类疾病动物模型》 作者:刘恩岐 李亮平 师长宏 责任编辑:wlladmin
摘要:B淋巴细胞缺陷疾病模型临床常表现为免疫球蛋白缺失,细胞免疫正常。这里以CBA/N小鼠为例进行介绍。

B淋巴细胞缺陷疾病模型临床常表现为免疫球蛋白缺失,细胞免疫正常。这里以CBA/N小鼠为例进行介绍。

CBA/N小鼠特点是B淋巴细胞功能减退,为 X-链隐性突变系,其基因符号为xid。纯合型雌鼠(xid/xid)和杂合型雄鼠(xid/y)对Ⅱ型抗原(非胸腺依赖性抗原,如葡聚糖、肺炎球菌脂多糖以及双链 DNA等)没有反应。对胸腺依赖抗原缺乏抗体反应,血清中IgG、IgM低下。如果移植正常鼠的骨髓到 xid宿主,B细胞缺损可得到恢复。相反,把xid鼠的骨髓移植给受放射线照射的同系正常宿主,其仍然表现为不正常的表型,T细胞功能没有缺陷。该模型是研究B淋巴细胞的发生、功能与异质性最理想的工具,其病理与人类Bruton丙球蛋白缺乏症和 Wiskott-Aidsch综合征相似。

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